【原発性硬化性胆管炎とは?】原発性胆汁性胆管炎との違いなど

闘病日記、病気のこと

患者目線で、原発性硬化性胆管炎(以下PSC)の事を書いてみました、参考になれば幸いです。
病院の診療科は消化器内科、肝胆膵(たん・かん・すい)グループの担当で、国が指定する指定難病です。重症度によって医療助成が受けられます。

このページを書いている自分は、PSCを10年前に発症し毎月通院をしています。肝移植を受ける事ができ助かる事ができました。 30代男性です。

病気の概要

原発性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis; PSC) 、以下PSCについて慶應義塾大学病院 のサイトでは以下のように、書かれています。

『 原発性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis: PSC)は、肝臓内および肝臓外を走る大小の胆管に炎症が生じ、その結果胆管の狭窄や閉塞を起こし胆汁が流れにくくなる進行性の胆汁うっ滞疾患で、最終的には肝硬変、肝不全に進展します。

KOMPAS 慶應義塾大学病院 医療・健康情報サイトより引用
原発性硬化性胆管炎ブログ。説明画像、胆管全体図。
肝臓の位置と胆管全体図

※胆管とは、肝臓から十二指腸までの胆汁の流れる管です。

上記が胆管の全体図で肝臓内外の太い胆管に異常が発生し胆管が狭窄することで、肝臓で作られた胆汁の流れが悪くなる肝疾患です。

原発性とは原因不明という意味で、最初や第一のという意味で発病原因が見つからないという意味です。

また胆汁とは肝臓で生成される黄褐色の液体で、脂肪の消化吸収を助ける消化液です。

原因

また、原因については以下のように書かれてます。

原発性硬化性胆管炎の原因は未だ不明ですが、何らかの自己免疫性機序や腸内細菌を介した腸肝相関が病態に関与していると考えられています。若年や中年の男性に多く、潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を合併することが多いことを特徴とします

KOMPAS慶應義塾大学病院 医療・健康情報サイトより引用

自己免疫性肝疾患の1つと言われています。最近では腸内細菌との関連が考えられているようですが原因自体は未だに不明のです。

自己免疫性とは自分の免疫が自分を攻撃してしまうという病気ですが、それ自体も定かではないです。

以下が自己免疫性肝疾患の一覧で3種類に分かれてるようです。

原発性硬化性胆管炎ブログ。胆管周辺画像
胆管周辺図

異常が出る場所によって病名が違うようです。肝細胞が破壊されてしまうAIH自己免疫性肝炎、小葉間胆管(細い胆管)が破壊されるPBC原発性胆汁性胆管炎、 肝臓内外にある太い胆管が破壊されてしまうPSC原発性硬化性胆管炎の3つに分けられているようです。

またIgG4関連疾患の可能性もありますので注意されたほうがよいと思います。自分はその意味を末期に知りました。

なおPSCで調べていると、必ずPBCの情報が出てくるので気を付けてください!おそらく名称が似ているのもありますが、圧倒的に患者数がPBCより少ない為かと思われます。

症状

初期には無症状であることが多いですが、病状の進行とともに全身倦怠感、疲労感、皮膚のかゆみなどの症状が出現し、黄疸がみられるようになります。潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を合併することが多いことから、下痢、血便、発熱、腹痛といった消化管症状で見つかることもあります。

KOMPAS 慶應義塾大学病院 医療・健康情報サイトより引用

症状については、初期段階では個人差が大きいようです。病気が進行してしまうと、肝硬変という肝臓が線維化して硬くなった状態になってしまいます。

硬く(線維化)してしまう事で、さまざまな症状が出てきます。また高確率で潰瘍性大腸炎を併発するのが特徴のようです。

治療法

現在のところ、原発性硬化性胆管炎に対する根本的な治療は肝移植の他にはなく、薬物による治療法には確立されたものがないのが現状です。ウルソデオキシコール酸(商品名ウルソ)には胆汁分泌促進作用や肝細胞保護作用があり、様々な胆汁うっ滞性疾患や慢性肝疾患で汎用されています。原発性硬化性胆管炎に対しても第一選択の薬剤となっており、2012年の全国調査でも81%の症例で投与されていました。原発性硬化性胆管炎に対するウルソデオキシコール酸の有効性について、多くの検討において血清ALPの改善効果がみられますが、実際患者さんの予後を改善するかについては意見が分かれています。

KOMPAS 慶應義塾大学病院 医療・健康情報サイトより引用

原因不明の病気ですが、ウルソデオキシコール酸という汎用性の高い薬の使用例が多く改善効果がているようですが根本的な治療にはならないのが現状のようです。

個人差があるようですが自分は初期段階では採血データが大きく改善しました。また脂質異常症の治療薬であるベザフィブラートという薬の改善例があるようですがまだ保険適用外となっているようです。

また自身の例ですが自己免疫性という可能性があるのでステロイドなどの免疫抑制剤を服用したりしていましたが一時的にしか改善できませんでした。

狭窄した胆管を広げるステント留置などもあります。適用できるかは狭窄している場所によります。

まとめ

以上がこの病気のまとめです。原因不明というのは依然変わらないですが改めて調べると知らなかったことがありました。病気情報は改めて誰も教えてくれないというのを実感しました。参考になると幸いです。

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