原発性硬化性胆管炎とIgG4関連硬化性胆管炎、2つの違いのこと

闘病日記、病気のこと

硬化性胆管炎には種類があるのはご存じでしょうか?PSC原発性硬化性胆管炎と IgG4関連硬化性胆管炎。自分がこの2種類を明確に知ったのは診断から5年後くらいでした、それによって予後が変わったとは思いませんが、自分が詳しくなることで処方薬などに差が出てくのではないでしょうか。ご存じない方に参考になれば幸いです。

『PSCとIgG4関連疾患』硬化性胆管炎とは

硬化性胆管炎とは下記のように記載があります。

硬化性胆管炎は胆管に硬化性変化を起こし、胆道造影では胆管狭窄所見をきたし、胆汁うっ滞を示す疾患の総称であり、PSCの他、近年疾患概念が確立され診断基準が作成されたIgG4関連硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis; IgG4-SC)、および胆管炎や胆管結石、胆管癌、虚血など様々な疾患に続発する二次性硬化性胆管炎に分類される。PSCの診断にはIgG4-SC、および二次性硬化性胆管炎を除外することが不可欠である。

原発性硬化性胆管炎(PSC) 帝京大学医学部内科学講座HPより部分引用

ここで書かれているように硬化性胆管炎には種類があり、PSCかIgG4関連疾患に分かれその後、二次的な疾患に分類されるとあります。このページを読めばこの二つの診断基準などが理解できると思います。

IgG4関連硬化性胆管炎の診療ガイドライン

診療上の注意点などを解説した「IgG4関連硬化性胆管炎の診療ガイドライン」が
2019年にできたようですので下記にリンクを貼ります、また画像での鑑別点などについての記述ページも記載します。

最近の動向についてこちらにも記述がありました

IgG4関連硬化性胆管炎をめぐる最近の動向 医学書院HPより

以上が硬化性胆管炎の紹介です。

さいごに

どこまで患者が詳しくなればいいのか分かりませんが、このようなガイドラインを理解することで主治医との会話も理解しやすくなるのではないでしょうか。

自分の場合、ステロイドで効果が出ていなかったのでPSCと思っていますがハッキリと主治医と会話をした事はありませんでした。色々と知った上で、振り返りかえると服用していた期間が長すぎたのではないかと思います。移植の関係で他病院の先生と話した時にこの辺の説明をしっかりできなかった時に自分の無知さを痛感した経験があります。

PSC関連は昨年からいろいろと情報が出ているようなので把握されてみてはいかがでしょうか?

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